Классификация системных васкулитов

С практической точки зрения важен тот факт, что васкулиты бывают первичными и вторичными.

Вторичный васкулит развивается как элемент другого заболевания и может рассматриваться либо как факультативное, необязательное, его проявление, либо как осложнение.

Примером могут служить многие инфекционные болезни: скарлатина, сыпной тиф, менингит, сепсис, — а также кожные заболевания, такие как псориаз, и др. Иногда васкулит может быть одним из проявлений злокачественной опухоли того или иного органа; в этом случае васкулит также будет вторичным, поскольку после успешного хирургического, лучевого или химиотерапевтического лечения опухоли сопутствующий ей васкулит, как правило, исчезает без всякого специального лечения.

Первичные васкулиты являются самостоятельными болезнями, относящимися в первую очередь к компетенции ревматологов, хотя диагностика и лечение этих заболеваний невозможны без участия врачей иных специальностей: отоларингологов, окулистов, невропатологов, дерматологов и др. Воспаление стенки кровеносных сосудов — неотъемлемая черта этих заболеваний, которая обнаруживается у всех без исключения заболевших. К числу первичных системных васкулитов относятся:

· неспецифический аортоартериит (синонимы: «болезнь Такаясу», «синдром дуги аорты»);

· гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит», «сенильный артериит», «болезнь Хортона»);

· узелковый полиартериит;

· болезнь Кавасаки;

· гранулематоз Вегенера;

· микроскопический полиангиит;

· эозинофильный ангиит и гранулематоз (синоним: «синдром Чёрга–Страусс»);

· криоглобулинемический васкулит;

· пурпура Шенлейна–Геноха (синоним: «геморрагический васкулит»).

При всех перечисленных заболеваниях возникает воспаление в стенке сосудов, однако калибр пораженных кровеносных сосудов при разных формах васкулитов неодинаков и варьирует от крупных артерий (диаметром 1,0 см и более) до мельчайших артериол, капилляров и венул, видимых лишь под микроскопом. Неодинаков и тип воспаления. Все это объясняет чрезвычайно выраженное многообразие клинических проявлений первичных системных васкулитов и их непохожесть друг на друга.

Как видим, слово «васкулит» необязательно присутствует в названии этих болезней, с чем подчас бывают связаны некоторые недоразумения: иногда пациенты, которым в результате сложного специального обследования был, например, поставлен диагноз «гранулематоз Вегенера», могут неверно полагать, что высказываемое на ранних этапах обследования предположение о системном васкулите было «врачебной ошибкой».

3. Сложности, связанные с диагностикой системных васкулитов.

Приходится, к сожалению, констатировать, что диагностические ошибки в ситуациях, когда речь идет о системных васкулитах, не являются редкостью. Причин для таких ошибок несколько.

Во-первых, первичные системные васкулиты — редкие заболевания (хотя в последние годы во всем мире наметилась тенденция к их учащению), и врачи, работающие в обычных лечебных учреждениях (а не в специализированных центрах), просто не могут накопить необходимого опыта в распознавании и лечении этих болезней.

Во-вторых, в течение длительного времени клиническая картина большинства первичных системных васкулитов бывает неспецифичной и включает лишь такие распространённые признаки, как лихорадка, общая слабость, потеря аппетита и массы тела, кожные высыпания, боли в суставах и др., — присущие, кроме васкулитов, ещё многим другим заболеваниям.

В-третьих, возможны ситуации, когда системный васкулит напоминает по своему течению инфекционную болезнь, опухоль, либо иное заболевание. Так, например, гранулематоз Вегенера с поражением тканей орбиты глаза почти повсеместно на первых этапах обследования интерпретируют как злокачественную опухоль глазницы; тот же гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением пазух носа или среднего уха напоминает обычный гайморит и средний отит; гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением легких имитирует туберкулез легких (или рак легких).

Эозинофильный ангиит и гранулематоз (синдром Чёрга–Страусс) часто в течение нескольких первых месяцев или даже лет проявляется лишь приступами удушья, неотличимыми от приступов, типичных для бронхиальной астмы. Гигантоклеточный (височный) артериит — заболевание, развивающееся у лиц старше 50 лет и проявляющееся обычно головной болью в области виска, темени или затылка, а также нарушением зрения, — часто ошибочно трактуется как «атеросклероз сосудов головного мозга», «мигрень», «неврит тройничного нерва», «глаукома» и т.п. Такие диагностические ошибки типичны для всех редких заболеваний: редко встречающуюся болезнь первоначально принимают за атипичную форму более распространённого заболевания.

Однако встречаются ошибки и другого рода, связанные с избыточной диагностикой первичных васкулитов. Среди клиницистов, мало знакомых на практике с васкулитами, существует тенденция называть «системным васкулитом» (особенно часто «узелковым полиартериитом» и «геморрагическим васкулитом») любое неясное состояние, когда у пациента длительно сохраняется лихорадка и имеется еще тот или иной набор неспецифических признаков. Очень часто в таких ситуациях диагноз как будто бы «доказывает» биопсия кожи — исследование иссечённого участка кожи и подкожной клетчатки под микроскопом, обнаруживающее воспаление сосудов. Следует, однако, отметить, что этот метод исследования не позволяет достоверно различить первичный системный васкулит и вторичный (симптоматический) васкулит. Так, кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита сосудов микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением, по меньшей мере четырёх первичных системных васкулитов: пурпуры Шенлейна–Геноха, криоглобулинемического васкулита, эозинофильного ангиита и гранулематоза Чёрга–Страусс, гранулематоза Вегенера, — а также многочисленного ряда других болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, неспецифического язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого-то одного исследования (биопсия кожи и др.), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом объём обследования (перечень необходимых диагностических методов) всегда определяется индивидуально для каждого пациента. Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях.