История открытия прионов

Многие вирусы, давно и хорошо известные как возбудители острых инфекционных заболеваний, способны при определенных условиях вызывать в организме людей и животных медленный инфекционный процесс. И в мире бактерий, и в мире вирусов до сих пор продолжают появляться новые фигуранты. На их "черном" счету - болезнь легионеров, лихорадка Эбола, лихорадка Марбург, СПИД и, наконец, "болезнь бешеной коровы", чье

необычное название обошло все газеты мира .

В конце ХVII века голландский торговец сукнами Антоний Ван Левенгук, увлекаясь шлифовкой увеличительных стекол, изготовил линзы с 150-300-кратным увеличением и случайно в капле воды впервые увидел новый, неведомый дотоле мир микроорганизмов. Однако прошло еще немало времени, прежде чем все увеличивающиеся отряды охотников за микробами начали открывать возбудителей инфекционных болезней человека и животных.

В самый разгар эры "великих бактериологических открытий", в 1892г., русский физиолог Дмитрий Ивановский докладывает в Санкт-Петербурге результаты своих исследований болезни табака и показывает, что возбудитель табачной мозаики проходит через бактериальные фильтры, то есть фильтры, которые задерживают бактерии. Так было положено начало новой эре "великих вирусологических открытий".

Как это ни покажется странным, но новые вирусные болезни стали известны ученым не только благодаря открытию новых вирусов. Выявилась способность уже известных вирусов вызывать в различных условиях разные формы инфекционного процесса - от бессимптомного до клинически ярко выраженного.

В марте 1954г. в Лондонском университете исландский профессор Бьёрн Сигурдсон прочитал цикл лекций под общим названием "Наблюдения за тремя медленными инфекциями овец". Эти лекции и их необычное название имели довольно продолжительную предысторию.

В 1933г. исландские фермеры в целях развития на острове каракулеводства закупили в Германии большую партию овец. В Гамбурге животных погрузили на корабль и отправили в Исландию. Овцы выглядели совершенно здоровыми. Однако спустя несколько лет в различных районах острова на разных фермах среди привезенных овец начали регистрироваться случаи заболеваний, которые нередко носили массовый характер. Болезнь приносила большие убытки. Фермеры были очень обеспокоены, они никогда не встречались с такими болезнями овец. Не встречались с ними и исландские ветеринары.

Фермеры обратились за помощью в Институт экспериментальной патологии в городе Рейкьявике. Долгие годы, исследуя загадочные заболевания, Б. Сигурдсон подметил четыре их главных отличия: необычно продолжительный (месяцы и годы) инкубационный период, медленно прогрессирующий характер течения, необычность поражения органов и тканей и неизбежный смертельный исход. Заболев, ни одно животное не выживало.Итак, медленные инфекции обнаружены у овец. Но, может быть, такие необычные инфекции только у овец и встречаются? Так стоит ли о них столько говорить?

Спустя три года в глухих горных районах острова Новая Гвинея американец Карлтон Гайдушек описывает новое заболевание среди папуасов-каннибалов, известное теперь в мировой литературе под названием "куру". Болезнь характеризуется многолетним (до 30 лет!) инкубационным периодом, многомесячным медленно прогрессирующим течением, поражением только головного мозга и обязательным смертельным исходом. Значит, медленные инфекции встречаются не только у животных, но и у людей! Что же является их причиной? Энергичные поиски в этом направлении вскоре принесли свои плоды.