Что такое прион?

Прионы представляют собой беспрецедентный класс инфекционных агентов, составленных только из измененных белковых молекул хозяина. Прионы не содержат нуклеиновых кислот и, таким образом, отличаются от всех известных микроорганизмов, таких как бактерии, грибки, вирусы и вирусоподобные частицы. После многократных пассажей в культуре было доказано, что патогенные прион-протеины, способные к трансмиссии, являются мутантами клеточной изоформы нормального прион-протеина. К настоящему времени установлено 18 различных мутаций человеческого гена PrP, которые связаны с различными прионовыми болезнями.

Прион-протеин (PrP) представляет собой сиалогликопротеид с молекулярной массой 33000-35000 дальтон, кодируемый единственным геном,

расположенным у человека в 20 хромосоме. Он состоит у человека приблизительно из 254 аминокислот, включая 22-членный N-терминальный сигнальный пептид. Прион PrP-с найден у всех млекопитающих. Его жизненный полупериод составляет несколько часов, но он хорошо сохраняется в течение развития. Прионы очень устойчивы к различным физико-химическим воздействиям (табл. 1).

Таблица 1 Характеристика устойчивости прионов к различным воздействиям

Ошибка! Закладка не определена. Реактивы	Дозы	Эффект воздействия
Физико-химическое воздействие
NH2OH	0,1-0,5 мM	Устойчив
Псорален	10-500 мг/мл	Устойчив
Фенол	100%	Инактивация
SDS	1-10%	Инактивация
Zn2+	2 мM	Устойчив
Мочевина	3-8 M	Инактивация
Сода	1N в течение 1 часа при 20°C	Инактивация
Гипохлорид натрия	2,5% в течение 1 часа при 20°C	Инактивация
Обработка ферментами
ДНK-аза A	0,1-100 мг/мл	Устойчив
ДНK-аза	100 мг/мл	Устойчив
Протеиназа K	100 мг/мл	Инактивация
Трипсин	100 мг/мл	Инактивация
Физическое воздействие
Автоклавирование	136°C в течение 18 минут	Инактивация
Сухой жар	160°C в течение 24 часов	Инактивация
УФ	Сильные дозы	Устойчив