Медицина будущего

В ближайшем будущем диагностировать болезнь можно будет с помощью мобильных приложений. А первые «здоровые» приложения для Android и iOS появляются уже сегодня.

От диагноза по интернету до микросхем в таблетках...

Что такое прион?

Губкообразные изменения постоянно сопровождаются уменьшением числа нейронов различных отделов коры. В основном страдают нейроны III-VI слоя. В отдельных сохранившихся нейронах отмечается вакуолизация цитоплазмы, некоторые нейроны сморщены, гиперхромны. Степень выпадения нейронов коррелирует с выраженностью губкообразных изменений и соответствует длительности заболевания. Описанные признаки сочетаются с пролиферацией клеток астроглии. В пролиферирующих астроцитах обнаружены различные дистрофические изменения, начиная с вакуолизации цитоплазмы и кончая появлением тучных форм с последующим клазматодендрозом. Миелиновые волокна коры остаются неизменными.

При длительном течении заболевания наиболее выражены вакуолизация и выпадение нейронов, что сопровождается спонгиозным статусом, с широко распространенной во всех отделах грубой вакуолизацией, полным коллапсом коры головного мозга в виде нерегулярно искаженного каркаса глиальной ткани с небольшими вкраплениями сохранившихся нейронов. Вообще, чем дольше длится течение болезни, тем более явными будут микроскопические изменения. В базальных ганглиях и таламусе выраженная гибель нейронов может сочетаться с глиозом и атрофией. В мозжечке наблюдаются резкие дистрофические изменения вплоть до гибели зернистых клеток и клеток Пуркинье. Сохранившиеся клетки Пуркинье гиперхромные, набухшие, с явлениями тигролиза и лизисом ядер. Миелиновые волокна, прилежащие к коре и ядерным группам мозжечка, часто варикозно вздуты, с явлениями фрагментации. Вместе с тем, необходимо подчеркнуть, что демиелинизация волокон при всех формах прионовых болезней не наблюдается.

Одним из морфологических признаков прионовых энцефалопатий является наличие прион-протеиновых (PrP) бляшек, которые обычно видны как округленные эозинофильные структуры. Изучение структуры и топографии PrP бляшек имеет большое как теоретическое, так и практическое значение. Количество, локализация и даже микроскопические признаки бляшек варьируют при различных формах и типах прионовых энцефалопатий. Такие бляшки характерны для болезни Куру. Многие авторы их так и называют Куру-бляшки. Реже они встречаются при спорадической и семейной болезни Крейтцфельда-Якоба, но очень часто (более 70%) — при ее новой форме. В единичных наблюдениях их описывают при семейной фатальной бессоннице.

Очень часто PrP амилоидные бляшки локализуются в клетках зернистого слоя коры мозжечка, но могут также располагаться в молекулярном слое и в белом веществе. Они, как правило, окружены бледно-розовым ореолом. Интенсивность окрашивания бляшек различна. Возможно, поэтому их не всегда удается обнаружить. Для этого используют стандартные иммуногистохимические методы с PrP антителами. В обнаруженных полимерах протеина, после окраски конго-рот, при поляризационной микроскопии выявляется зеленое двойное лучепреломление.

Спинной мозг визуально практически сохранен. Лишь иногда отмечают значительное уменьшение числа мотонейронов. Ни в одном из наблюдений не было выявлено демиелинизации белого вещества спинного мозга. Несмотря на относительно высокую концентрацию прионов, наблюдаемую в периферических нервах, выраженных структурных изменений в них нет.

Клиника всех форм прионовой энцефалопатии может быть представлена разнообразной неврологической симптоматикой, обусловленной вакуолизацией и гибелью нейронов (основной механизм действия прионов на клеточном уровне) практически в любом отделе серого вещества мозга, включая мозжечок. Типичными являются:

· расстройства чувствительной сферы: амнезия различной степени, потеря и извращение чувствительности, выпадение функций органов чувств

· нарушения в двигательной сфере: атаксия, обездвижение, атрофия мышц, в том числе дыхательных, параличи

· нарушения психики: утрата профессиональных навыков, депрессия, сонливость, агрессивность, снижение интеллекта, вплоть до полного слабоумия

При развитии клинических проявлений нет ни признаков воспаления, ни биологических аномалий в крови или в энцефало-арахноидальной жидкости, ни тестов неинвазивных, ни прямых, ни косвенных, позволяющих уверенно поставить диагноз. Электроэнцефалограмма сомнительна. Клинический диагноз подтверждается только при гистологическом изучении центральной нервной системы: спонгиоз с вакуолизацией нейронов, пролиферация астроцитов и глии без признаков воспаления и демиелинизации.

Страницы: 1 2 3 4 5 

Смотрите также

Отравление
Острые отравления развивают­ся вследствие попадания в организм че­ловека химических веществ различной природы в таком количестве, которое способно нарушить жизненно важные функции и создать опасн ...

Персистентные инфекции
Большинство упомянутых выше вирусных инфекций приводит к развитию соответствующих симптомов в течение нескольких дней или максимум двух-трех недель. Заболевания эти острые, т.е. начинаются они ...

Артерии большого круга кровообращения
Основная артериальная магистраль туловища и хвоста по выходе из левого желудочка сердца направляется дорсо-каудально, достигает 6-го грудного позвонка и дальше следует каудально до кончика хвоста. ...

Витаминоподобные вещества

Easy to start Еще около 10 соединений имеют витаминоподобные свойства и играют ключевые роли в обменных клеточных процессах организма.

Читать дальше...

Рациональное питание

Россия имеет низкую культуру знаний в отношении питания. Они основаны на традиционных подходах без учета новаторства.

Читать дальше...

Минеральные вещества и их значение

Native RTL Support Минеральные вещества относятся к незаменимым факторам питания и должны в определенных количествах постоянно посту­пать в организм.

Читать дальше...